脉管源性肿瘤：1. 良性脉管源性肿瘤血管瘤（Hemangioma）：最常见，好发于婴幼儿皮肤（草莓状血管瘤）、成人肝脏（海绵状血管瘤）。病理上由成熟血管构成，边界较清，无侵袭性。淋巴管瘤（Lymphangioma）：起源于淋巴管，常见于头颈部、腋窝，分为毛细管型、海绵型、囊性水瘤，病理可见扩张的淋巴管腔，内衬扁平内皮细胞。血管球瘤（Glomus tumor）：起源于血管球细胞，好发于指（趾）甲下，典型表现为剧烈疼痛，病理可见巢状排列的圆形细胞围绕血管。2. 中间型（交界性）脉管源性肿瘤卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma, KHE）：好发于婴幼儿，常伴血小板减少（卡梅综合征），病理可见梭形细胞形成血管巢，具有局部侵袭性。网状血管内皮瘤（Retiform hemangioendothelioma）：低度恶性，好发于中青年四肢，病理呈网状或树枝状血管结构，罕见转移。3. 恶性脉管源性肿瘤血管肉瘤（Angiosarcoma）：高度恶性，起源于血管内皮细胞，好发于皮肤（头颈部日光暴露区）、乳腺（术后放疗后）、肝脏。病理可见异型内皮细胞形成不规则血管腔，侵袭性强，易远处转移。淋巴管肉瘤（Lymphangiosarcoma）：罕见，多继发于慢性淋巴水肿（如乳癌术后上肢水肿，即 Stewart-Treves 综合征），病理与血管肉瘤类似，预后极差。诊断与鉴别要点1. 影像学：超声：用于体表肿瘤的初步筛查，血管瘤多表现为边界清的高回声团，血流信号丰富。CT/MRI：用于深部肿瘤或恶性肿瘤的范围评估，血管肉瘤可见边界不清的软组织肿块，增强扫描呈不均匀强化。血管造影：可显示肿瘤的血供来源，用于介入治疗前评估。2. 病理活检：金标准，结合免疫组化标记（CD31、CD34、Factor VIII 相关抗原）明确内皮细胞来源，Ki-67 指数可评估增殖活性（恶性肿瘤多升高）。治疗原则1. 良性肿瘤：无症状者可观察；影响外观或功能时，可选择手术切除、激光治疗（皮肤血管瘤）、硬化剂注射（淋巴管瘤）。2. 中间型肿瘤：局部广泛切除为主，伴卡梅综合征者需联合化疗（如长春新碱）。3. 恶性肿瘤：手术：尽可能根治性切除，必要时联合淋巴结清扫。化疗：晚期或转移性血管肉瘤可采用紫杉醇类、多柔比星等药物。放疗：用于局部控制，如术后辅助放疗或无法手术的局部晚期肿瘤。
